Náhled - Využití sociálních a zdravotních služeb u lidí s roztroušenou sklerózou

Náhled bakalářské práce - Využití sociálních a zdravotních služeb u lidí s roztroušenou sklerózou

1 Současný stav

1.1 Charakteristika onemocnění

Roztroušená skleróza mozkomíšní (Sclerosis multiplex cerebrospinalis (RS, MS)) je chronické zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému, kdy dochází jak k demyelinizaci nervových vláken, tak k jejich přímé ztrátě. RS je nejčastější neurologickou příčinou chronické disability u mladých dospělých. RS je dnes již jednoznačně řazena mezi tzv. autoimunitní onemocnění. Cílovými antigeny pro autoimunitní útok jsou antigeny myelinové pochvy, obalující nervová vlákna centrálního nervového systému.
Prevalence RS se pohybuje u nás kolem 60 - 100/100 000 obyvatel (event. i více), což je v našich geografických podmínkách poměrně časté onemocnění. Příčina nemoci není dosud jednoznačně známá. Rozvoj onemocnění je ovlivňován jak faktory genetickými, tak i faktory zevního prostředí.

1.2 Výskyt nemoci

Zda určitý jedinec onemocní, je závislé na složité souhře faktorů okolního prostředí a faktorů genetických. Nelze opominout ani faktor náhody nebo může nastat změna v genetickém kódu, který určuje některé funkce imunitního systému .

1.2.1 Faktory prostředí

Výskyt RS vzrůstá se vzdalováním se od rovníku, největší je v mírném pásmu severní polokoule. Migrační studie ukazují, že pokud se člověk vystěhuje po 15. roce věku ze země s vysokým rizikem RS do země s nízkým rizikem RS, přináší si s sebou riziko země, kde vyrostl, a naopak. Jeho potomci však již mají stejnou prevalenci jako jejich nové okolí.
Vnímavost bílé rasy vůči onemocnění je největší, u černé rasy je vnímavost poloviční a u orientální rasy ještě nižší. U některých populací stejného etnického původu je prevalence výrazně odlišná, žijí-li v mírném pásmu severní polokoule nebo v oblastech blíže rovníku (Velká Británie, Jihoafrická republika). To vede k představě, že v určitém klimatickém pásmu se daří určité skupině virů, které sice zřejmě nejsou vyvolavateli RS, ale mohou se podílet na aktivaci imunitního systému vedoucí k rozvoji choroby.
Na druhé straně je známo, že i v oblastech s vysokou prevalencí žijí etnické skupiny relativně ušetřené RS (například na Sicílii a Maltě Maurové). Dalšími populacemi, kterým se RS téměř vyhýbá, jsou Eskymáci, Japonci a Laponci. Onemocnění začíná nejčastěji mezi 20. a 40. rokem věku, velmi zřídka je RS diagnostikována před 10. a po 60. roce věku. Vyšší výskyt nalézáme u žen, v poměru 2 : 1. Příčinou jsou zřejmě hormonální změny v pubertě a v menopauze, neboť u pohlavních hormonů se předpokládá schopnost ovlivňovat imunitní reakce. Onemocnění začíná v průměru o 1 - 2 roky dříve u žen než u mužů.
Mezi sociální a kulturní faktory, které souvisejí se způsobem života různých skupin obyvatel, zahrnujeme stravovací návyky a stav výživy, hygienické a zdravotní podmínky, urbanizaci a industrializaci. V minulosti byly tyto vztahy dávány do souvislosti s výskytem RS. Metodologická nejednotnost studií v této oblasti však nedovoluje vyvodit jednoznačné závěry o vlivu těchto faktorů na epidemiologii RS. Výskyt RS v České republice Čechy a Morava jsou zatíženy vysokou nemocností RS, přičemž rozdíly ve výskytu jsou rovněž patrné. V roce 1986 byla podrobně evidována RS podle neurologických oddělení v Čechách a na Moravě profesorem Jedličkou. Byla prokázána nejvyšší prevalence v severočeském kraji a v regionu Teplic, Mostu, Chomutova, Loun a Ústí nad Labem. Tyto výsledky opět potvrdila další studie, která byla prováděna v letech 1987 - 1989. K tomuto názoru se připojuje také Vachová, která uvádí: ,,Celorepubliková prevalence je sto až sto deset pacientů na sto tisíc obyvatel, u nás je to tak sto třicet, v osmdesátých letech se tu dokonce hovořilo o prevalenci dvě stě na sto tisíc obyvatel. Svůj vliv má pravděpodobně špatné životní prostředí, které tu celá desetiletí bylo.“

1.2.2 Genetické faktory

Z minulosti pocházejí zmínky o rodinách, kde RS postihuje více než jednoho člena. Tím vznikly teorie o vnímavosti vůči RS. Onemocnění se vyskytuje častěji u příbuzných klientů, než je tomu v ostatní populaci. Nejčastěji onemocní dva sourozenci. Riziko onemocnění kteréhokoli z příbuzných je vždy nižší než 10 %, což značí, že za vnímavost vůči RS je zodpovědno více genů. Tyto geny se zřejmě dědí recesivně. Genetická dispozice pro RS je významná, ale uplatní se jen za určitého vlivu prostředí.

1.3 Vznik a příčiny roztroušené sklerózy

Základním mechanismem změn je zánět. Může dojít k přesmyknutí imunitní reakce, kdy imunitní buňky začnou pomocí zánětlivé reakce likvidovat strukturu vlastního těla. Tyto choroby označujeme jako autoagresivní nebo autoimunitní. Dnes známe řadu patogenetických mechanismů, které se účastní vzniku a udržování RS. Během vývoje člověka jeho T lymfocyty procházejí brzlíkem, kde jim jsou předloženy všechny antigeny, které by měly ve vlastním organismu tolerovat. Agresivní lymfocyty, které byly schopny reagovat s vlastními tkáněmi, jsou likvidovány. Méně agresivní lymfocyty zůstávají ve stavu spánku, tzn. jsou schopny pomnožení až po velmi silném aktivačním podnětu nebo opakované stimulaci. Co je tímto podnětem, se doposud neví. Usuzuje se na určitou úlohu virů, zvláště z oblasti retrovirů. Aktivovaný T lymfocyt produkuje prozánětlivé cytokiny. (Cytokiny jsou bílkovinné molekuly, které slouží imunitním buňkám jako prostředek komunikace s ostatními buňkami.) Díky vlivu cytokinů na struktury tvořící hematoencefalickou bariéru je schopen T lymfocyt tuto bariéru přestoupit. Hematoencefalickou bariérou prostupují také makrofágy a další imunokompetentní buňky. Tyto látky pak v mozku atakují a destruují myelin (viz. Příloha 3). Myelin je v centrální nervové soustavě (CNS) tvořen oligodendrocyty, v periferní nervové soustavě (PNS) Schwannovými buňkami. Vznikají vícečetná, nepravidelně rozložená ložiska, která se nazývají plaky. Rozvíjí se chronický zánět a destrukce myelinové pochvy v bílé hmotě mozku a míchy.
O možnosti alespoň částečné reparace (remyelinizace) rozhoduje míra zachování oligodendroglie. Hlavními patogenetickými činiteli jsou autoagresivní zánět a porucha vodivosti axonů, které na sebe časově navazují. Primární je zánět, který způsobuje poruchu vodivosti axonů různého stupně. Nejprve vzniká reverzibilní porucha (schopná úpravy, když zánět odezní), a teprve později ireverzibilní (trvalá, a to i tehdy, když je zánět potlačen). Schopnost návratu funkce přetrvává na začátku nemoci dlouho, řadu měsíců až let. Záleží na imunosupresivních mechanismech spontánních nebo léčebných, zda potlačí zánět a navodí remisi, nebo zda zánět přetrvává, čímž dochází k poškozování dalších axonů. S vývojem nemoci i stářím jedince schopnost obnovení funkce klesá. Léčebný výkon, má-li být účinný, musí být proveden v co nejkratší době od začátku relapsu. Kombinace zánětu, demyelinizace a axonální ztráty vysvětluje různé klinické formy nemoci i různou odpověď na terapeutické snahy.

1.3.1 Vyvolávající faktory

Projevy onemocnění jsou podmíněné vyvolávajícími faktory, které znamenají pro organismus jistou zátěž. Častý výskyt nemoci je po virových infektech, zhoršení stavu může být vyvoláno i inaparentní infekcí, která vedla k imunitní aktivaci bez klinických příznaků infektu. Mezi další vyvolávající faktory patří zvýšená fyzická námaha, úraz, oslunění nebo podchlazení, vysoké duševní napětí. Zhoršení průběhu nemoci může nastat v těhotenství, po porodu, při kojení. V období menopauzy dochází často ke zhoršení choroby v souvislosti s hormonálními změnami.

1.4 Průběh a prognóza roztroušené sklerózy

Typický průběh je zpočátku v atakách a remisích. Atace onemocnění někdy předchází exogenní faktory. Při atace dochází k rozvoji neurologické dysfunkce, po určité době se stav opět upraví a dochází k remisi. Asi u 25 % klientů dojde po první atace k relapsu a další atace v průběhu prvního roku, u 50 % v průběhu 3 let. Postupně jsou ataky častější a remise neúplné, zůstává reziduální nález. Průběh nemoci může být benigní nebo maligní. Benigní průběh se vyskytuje u 10 – 15 % klientů. Nejlepší výhledy má onemocnění s krátkými atakami především v prvních pěti letech, pokud odeznívají s co nejmenšími zbytky a pokud přestávky mezi nimi jsou co nejdelší a na příznaky chudé. U klientů je i přes delší trvání onemocnění zachována poměrně dobrá tělesná i duševní kondice. Tento typ průběhu nelze nikdy předpovědět, jde vždy o retrospektivní pozorování. Maligní průběh se vyznačuje rychlým nárůstem neurologického deficitu. Dochází zřejmě k selhání supresorických mechanismů a rozsáhlému poškození axonů i oligodendrocytů v lézích. Maligní RS může způsobit invaliditu během několika prvních měsíců. Je méně častější než benigní forma nemoci. Prognóza onemocnění se podstatně zlepšila. Důležité je stanovení včasné a správné diagnózy. Odhalením onemocnění v raném stadiu se zvyšují šance na léčebný úspěch.

1.5 Klinické formy roztroušené sklerózy

Remitentní průběh lze charakterizovat atakami neurologických obtíží, které mohou zpočátku po několika dnech či týdnech i bez léčby vymizet. Odstupy mezi klinicky zjevnými atakami trvají měsíce, ale také roky. Takový průběh trvá většinou několik let. Pokud předcházející ataka nezanechala žádný neurologický deficit, remise mohou být zcela bezpříznakové. Nutná je časná léčba těchto klientů. Jsou však zaznamenány případy, kdy vznikla jedna ataka na začátku nemoci a až po mnoha letech se rychle rozvíjela neurologická symptomatologie jako sekundární chronická progrese. V prvých letech onemocnění se tento typ se vyskytuje u 80 – 85 % klientů. Nejčastěji po 5 - 20 letech přechází v chronickou progresi. Postupem doby zanechávají ataky různé trvalé obtíže a uzdravení z nich už není k původnímu stavu. Polovina klientů přejde z remitentní formy během prvních 10 let trvání nemoci do sekundárně chronickoprogresivního průběhu. Stadium je charakterizováno pozvolným nárůstem nevratného neurologického deficitu. Relapsy mohou být přítomny i nemusí, při výskytu nebývají tak dramatické jako v remitentním stadiu. V tomto stadiu nemoci je velmi důležitý postoj člověka s RS k jeho stavu. Soustavnou rehabilitací hybného systému i dalších funkcí lze dlouhodobě udržet slušnou kvalitu života. Léčba farmaky je v tomto stadiu daleko méně účiinná než ve stadiu předchozím. Primárně progresivní průběh se vyskytuje asi u 15 % klientů. RS začíná až mezi 40. - 50. rokem, muži představují větší procento v této skupině než u remitentního stadia. Projevuje se pozvolným nárůstem neurologického postižení, nejčastěji v podobě poruchy pohyblivosti dolních končetin, poruch chůze se spasticitou. Toto stadium je špatně léčebně ovlivnitelné.Relabující - progredující průběh představuje jen pár procent všech případů. Tato forma nemoci se vyznačuje nárůstem neurologického deficitu i mezi relapsy, je tedy prognosticky nepříznivou formou nemoci.